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中山医院科研成果:低铜蓝蛋白血症是发生帕金森病的高危因素

中山医院神经内科副主任钟春玖教授和金莉蓉主治医师等潜心研究帕金森病的发病机制,发现低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者呈现特征性的中脑“黑质”选择性铁沉积,从而证明低铜蓝蛋白血症是发生帕金森病的高危因素。此研究成果近日在线发表在国际核心期刊Brain杂志。

本报讯 (通讯员陈惠芬 记者孙国根)
复旦大学附属中山医院神经内科副主任钟春玖教授和金莉蓉主治医师等经过8年潜心研究和临床实践发现,低铜蓝蛋白血症是帕金森病的高危因素。该研究为帕金森病筛查和预防提供了依据,也对其分类治疗研究有重要意义。该研究的论文已在线发表在国际核心期刊《Brain》上。

帕金森综合征是什么引起的

帕金森病又称“震颤麻痹”,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。患者主要表现为动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬,严重影响生活质量。该病发病率高,65岁以上患病率达2%左右,据最新统计,国内发病人数已超过170万。

帕金森病是常见于中老年人的一种神经系统变性疾病,由于运动存在障碍,已严重影响到病人的生活质量。据最新统计,我国帕金森病发病人数已超过170万。研究表明,帕金森病主要是位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变,但是“黑质”细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了,所以仅能采取药物对症治疗。

1、帕金森综合征是什么引起的

已知研究表明,帕金森病主要是位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变,但是“黑质”细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了,所以目前仅能采取药物对症治疗,效果不佳。中山医院神经内科钟春玖教授领衔的课题组长期致力于帕金森病发病机理的研究。在研究中,钟春玖教授发现运动障碍患者伴有血铜蓝蛋白水平降低的概率显著高于健康人群。为此,课题组与放射诊断科主任曾蒙苏教授等协作,利用MRI系统成像技术和分析手段,对45例帕金森病患者和45例健康人的脑区铁沉积进行研究,发现了低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者中脑“黑质”铁浓度显著增高,呈现特征性的中脑黑质选择性铁沉积。这项研究成果提出后引起国际同行的高度认可,提示低铜蓝蛋白血症是帕金森病的高危因素,伴有低铜蓝蛋白血症的帕金森病可作为疾病的一个亚群,为疾病筛查和预防提供依据,并为帕金森病将来的分类治疗研究提供指导。

钟春玖领衔的课题组长期致力于帕金森病发病机理的研究,他们在研究中发现,运动障碍患者伴有血铜蓝蛋白水平降低的概率显著高于健康人群。铜蓝蛋白是人体血清中存在的一种球蛋白,只要做一次常规血液检验,即可方便检测出铜蓝蛋白的高低。

帕金森综合症的病因与年龄老化有着一定的关系。随着社会逐渐进入老龄化的社会
, 帕金森综合症主要发生与中老年人 , 一般 40
岁之后的中老年人比较容易患帕金森综合症病。环境因素的出现也与帕金森综合症的病因有关
, 在流行病学调查中发现 , 帕金森综合症的患病率存在了一定的地区性差异 ,
在北方地区的人可能患病的会比较多 , 帕金森综合症可能与有毒物质有关 ,
损伤了大脑的神经元。

据悉,Brain杂志是牛津大学出版社发行的国际核心期刊,影响因子9.49分,位居所有临床神经病学杂志第二位。

课题组进一步与该院放射诊断科主任曾蒙苏教授等协作,利用核磁共振系统成像技术和分析手段,对45名帕金森病患者和45名健康人的脑区铁沉积进行深层次对比研究,结果发现,伴有低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者中脑“黑质”铁浓度显著增高,呈现特征性的中脑“黑质”选择性铁沉积,从而证明低铜蓝蛋白血症是发生帕金森病的高危因素,伴有低铜蓝蛋白血症的帕金森病可作为该疾病的一个亚群。

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钟春玖告诉记者,临床研究发现,30%的帕金森病患者存在低铜蓝蛋白血症现象。目前,对低铜蓝蛋白血症帕金森病患者,在医疗手段上还无法进行干预,相关研究正在深入进行。对脑“黑质”铁浓度显著增高的低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者,在分类治疗时可考虑采用驱铁治疗。

2、帕金森综合征的病理生理

突出的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡、纹状体 DA
含量显着性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体 , 即路易小体 (
Lewy body ) 。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在 50% 以上 ,
纹状体 DA 含量减少在 80% 以上。除多巴胺能系统外 ,
帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。